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Malattia di laperonye

 

INDURATIO PENIS PLASTICA

L’induratio Penis Plastica è una patologia benigna del pene che pero’, a causa della grande componente psicologica e funzionale nelle limitazioni sessuali del maschio affetto, è ritenuta una patologia andrologica di grande intensita’.

La  malattia di La Peyronie, dal nome del medico chirurgo francese alla Corte di Versailles, che la descrisse nel 1743, dopo averla diagnosticata su Luigi XIV, è una malattia del tessuto connettivo della tunica albuginea che ricopre i corpi cavernosi del pene. La lesione e’ caratterizzata dalla formazione di placche fibrotiche che portano alla deformazione del pene (incurvamento ed accorciamento) rendendo difficoltosa la penetrazione e dolore durante l’erezione.
La malattia infatti è caratterizzata da una triade di sintomi a pene eretto: dolore, deformazione del pene e placca palpabile. La placca fibrotica infatti, essendo meno elastica rispetto al tessuto albugineo sano, determina una retrazione sul corpo cavernoso durante le erezioni: è osservabile quindi l’incurvamento dell’asta verso la direzione della placca.

La struttura del pene comprende due corpi cavernosi , tessuti spugnosi vascolari che permettono l’erezione. Tali corpi cavernosi della lunghezza di circa 16-18 cm sono formati da una fascia esterna denominata tunica albuginea e riempiti da un tessuto vascolare e muscolare che, riempiendosi e svuotandosi di sangue, permette al pene l’erezione e la flaccidità. La tunica albuginea è un tessuto sia elastico sia rigido, così che si possa espandere omogeneamente fino ad una data dimensione e permettendo la rigidita’ del pene in erezione. Se nel tessuto si formano aree fibrose non elastiche, si creano delle zone che non possono espandersi , determinando la curvatura dolorosa.

Gli incurvamenti dorsali (verso l’addome) e laterali sono più comuni ma può essere
osservata anche una curvatura verso il basso (ventrale) molto piu’ fastidiosa sulla possibilita’ di penetrazione. Il grado di curvatura è molto differente da soggetto a soggetto: puo’ instauranrsi immediatamente impedendo l’erezione o puo’ diffondersi su tutta la circonferenza del pene creando un cercine fibrotico che determina una ritrazione della lunghezza del pene (forma a clessidra) . Inoltre la placca può , in alcuni casi , determinare un deficit erettile con una importante componente psicologica in considerazione dell’alterazione della propria immagine corporea.
Sono conosciute due fasi della malattia: la fase  infiammatoria iniziale , caratterizzata da erezioni dolorose e dalla formazioni di noduli fibrosi, la fase fibrotica stabilizzata, in cui le placche sono palpabili, dure, e determinanti deformità del pene.

La malattia ha un andamento imprevedibile ma risoluzione spontanea è rara (3-13%).Nella maggior parte di pazienti vi è una progressione di malattia (30-50%) o ad una stabilizzazione (45-65%). E’ quindi importante la aspettativa che il paziente richiede durante la visita. Molto spesso infatti viene richiesta una completa remissione delle placche fibrotiche impossibili da garantire.

Quali sono le Cause della induratio Penis Plastica?

A tutt’ oggi risulta non chiarita quale sia la causa iniziale che scatena la malattia, ma è descritta una predisposizione del paziente alla formazione di tessuto fibroso dopo i microtraumatismi determinati dalla torsione del pene durante i rapporti.
I fattori di rischio sono: il diabete, l’ipertensione, il fumo, alterazioni del metabolismo lipidico e l’associazione con la Malattia di Dupuytren .

L’ipotesi traumatica della placca fibrosa come con una esagerata risposta tissutale, ai microtraumi esercitati sull’albuginea durante i rapporti in un soggetto predisposto, sembra essere la piu’ accreditata scientificamente.
Gli studi cellulari di tessuto prelevato dalle placche fibrotiche hanno confermato l’ipotesi, dimostrando una maggior capacità fibroproliferativa rispetto al tessuto sano. I traumi microvascolari inoltre, determinano la deposizione di fibrina che a sua volta stimola la risposta patologica.

Come viene diagnosticata l’ induratio Penis Plastica?

La diagnosi dell’induratio penis plastica inizia con l’anamnesi dei sintomi come incurvamento, difficolta’ in erezione, lunghezza, rapporti e con particolare riferimento al disturbo psicologico. 
L’esame obiettivo andrà a valutare lo stato del pene alla ricerca delle placche, della estensione e posizione . Dovrà essere valutata la lunghezza del pene e lo stato della curvatura in erezione tramite autoscatti . L’autofotografia del pene eretto da parte del paziente permette di valutare la curvatura e seguire l’evoluzione nel tempo. Il pene deve essere inquadrato da tutte le angolazioni e consentire un corretta rappresentazione della curvatura.
Viene inoltre praticata una erezione indotta da farmaci per l’esecuzione di ecocolordoppler per misurare sia il flusso arterioso sia la posizione delle placche.
Nei pazienti che riferiscono difficoltà erettiva, una valutazione dopo erezione farmaco-indotta consentirà l’identificazione di eventuali deficit nel meccanismo veno occlusivo.

 
Come viene posta la cura della induratio Penis Plastica?

 

Una volta stabilita la diagnosi, il paziente deve essere correttamente indirizzato verso il trattamento per lui più adatto che, puo’ essere differenziato in :trattamento medico e trattamento chirurgico
Trattamento medico e conservativo dell’induratio penis plastica
Il trattamento medico del pene curvo è indicato nella iniziale fase di malattia. La fase infiammatoria infatti, senza presenza di placche fibro calcifiche ma caratterizzata da fase dolorosa, risponde maggiormente ai farmaci proposti.
Purtroppo non vi è tuttora unanime consenso nei farmaci e nei presidi utilizzati e le molte opzioni terapeutiche proposte hanno un labile ed incompleto supporto scientifico.

Il trattamento medico consiste :
* - somministrazione orale di farmaci appartenenti a diverse categorie (antiinfiammatori, vitamina E, paramminobenzoato di potassio, tamoxifene, proantocianidine)
* - iniezioni intraplacca con farmaci steroidei, collagene, vasodilatatori, interferoni
* - ionoforesi (veicolazione trans dermica di farmaci polarizzati per mezzo di corrente bipolare).

Come anticipato il ruolo del trattamento medico ha un labile sostegno scientifico e nessun farmaco è stato approvato specificamente per il trattamento medico dell’induratio penis plastica.

Il presunto meccanismo di azione della vitamina E , largamente utilizzata, sarebbe determinato dalla riduzione dell’infiammazione per riduzione dei radicali liberi.

Il Potassio para-aminobenzoato ha un’azione anti-infiammatoria e anti-fibrobalstica. I supporti scientifici hanno dimostrato effetti sulla riduzione della placca e nel prevenire una progressione della stessa ma non sul grado di curvatura.

Farmaci inibitori delle fosfodiesterasi (sildenafil, tadalafil, verdenafil) sono stati accreditati come terapia della induratio penis per l’azione antinfiammatoria vascolare e la distensione del pene indotta.

La trazione meccanica del pene viene proposta con il fine di preservazione e il mantenimento della lunghezza peniena ed evitarne la retrazione della placca.

Le onde d’urto a bassa frequenza vengono proposte per il beneficio sul dolore nella fase acuta della patologia.

I trattamenti intralesionali ed in particolare l’infiltrazione con verapamil (un calcio-antagonista) è stata considerata da anni una valida opzione per la riduzione locale della produzione di collagene e la stimolazione della produzione di collagenasi.

Nel 2013, FDA (Food and Drug Administration) ha approvato l’utilizzo delle collagenasi per il trattamento intralesionale delle placche. L’iniezione della collagenasi nella placca albuginea, composta principalmente da fibre di collagene, può determinare una rottura enzimatica. Purtroppo, dopo un consensus favorevole della comunita’ scientifica e le raccomandazioni delle linee guida internazionali (EAU – Europen Association of Urology) come trattamento efficace, il farmaco è stato ritirato dal commercio in Europa.
Attualmente sono in corso protocolli sull’utilizzo del PRP (plasma arricchito di piastrine) con effetto antinfiammatorio e sulla riduzione della produzione di collagene nelle placche.

Come avviene la terapia chirurgica?

Gli interventi chirurgici per il trattamento dell’incurvamento del pene si differenziano in :

* • Tecniche di raddrizzamento con accorciamento: viene praticata una plicatura dell’albuginea nella parte convessa dei corpi cavernosi controlaterale alla sede della placca con raddrizzamento ma conseguente accorciamento
* • Tecniche di raddrizzamento senza accorciamento: corporoplastiche di allungamento, con escissione della zona cicatriziale o della placca e posizionamento di innesto di tessuto;
* • Tecniche di escissione o incisione di placca e l’innesto di protesi intracavernose.
La tecnica utilizzata dipende dalle condizioni del paziente, dal grado di incurvamento, dalla grandezza della placca, dalla erezione residua e dalle condizioni psicologiche del paziente.
Il trattamento chirurgico deve essere proposto unicamente quando la malattia sin tro vanella fase stabilizzata e non nella fase infiammatoria. La terapia chirurgica, essendo complessa e non priva di complicanze, deve essere eticamente proposta unicamente se vi è impedimento all’attività coitale.
L’impedimento alla penetrazion puo’ essere dovuto ad un ostacolo meccanico alla penetrazione per il grave incurvamento o per un deficit di rigidità del pene. E’ quindi importante una completa valutazione della funzionalità erettile del paziente.

Come avviene la chirurgia di accorciamento penieno?

L’intervento prevede la plicatura o l’asportazione di tessuto contro laterale alla placca per ottenere il raddrizzamento del pene. Il pene viene raddrizzato ma vi è una perdita media di 15 mm di lunghezza del pene e proporzionale all’entità della curvatura. Questa tecnica è indicata nelle curvature di grado lieve e senza gravi deformità e con valide erezioni

Come avviene la chirurgia di allungamento penieno?

Dopo l’isolamento del fascio vascolo-nervoso dorsale del pene, si procede incisione del tessuto fibrosclerotico nel punto di massima deformità senza la rimozione dello stesso. Viene quindi effettuato l’innesto di tessuto nella sede dell’incisione. I materiali possono essere di origine animale o puo’ essere usata la mucosa buccale la vena safena del paziente. L’Indicazione per tale tecnica è una curvatura di grado severo e erezione conservata.

Come avviene la chirurgia protesica?

La malattia con grave deformita’ e deficit erettile necessita un trattamento con utilizzo di un impianto protesico.

Possono essere utilizzate protesi semirigide o malleabili garantendo un valido sostegno al pene e riducono la progressione fibrosa e detraente della malattia. Il pene rimane costantemente semirigido e non varia il proprio volume sotto stimolo sessuale. Cio’ determina una ridotta soddisfazione del paziente.

Le protesi idrauliche tri-componenti sono maggiormente accettate dal paziente con un minor impatto psicologico, nonostante il costo superiore. In caso di incurvamenti e deformazioni complesse, puo’ essere indicato l’impianto protesico una chirurgia di placca. Le protesi idrauliche sono formate da due cilindri nei corpi cavernosi e connessi alla pompa di attivazione nello scroto. Il serbatoio contenente il liquido viene alloggiato collocato vicino alla vescica rendendolo invisibile. La singola incisione infrapubica riduce notevolmente il rischio infettivo ed il dolore post operatorio.

Supporto psicosessuologo

Qualsiasi malattia che coinvolga la sfera sessuale può comportare disturbi del comportamento e della percezione, e l’induratio penis plastica comporta un alto tasso di coinvolgimento psicologico per la menomazione del pene. Vienne giudicata di grande importanza un supporto psicosessuologico oltre ai trattamenti medici proposti al fine di garantire la massima soddisfazione del paziente.